A heterocromia é uma diferença de coloração, geralmente da íris, mas também do cabelo ou da pele. A heterocromia é um resultado do excesso relativo ou falta de melanina (um pigmento). Pode ser hereditário ou causado por mosaicismo genético, quimerismo, doença ou lesão. Ocorre em humanos e em certas raças de cães e gatos.
A heterocromia do olho (heterochromia iridum ou heterochromia iridis) é de três tipos. Na heterocromia completa, uma íris é uma cor diferente da outra. Na heterocromia segmentar ou heterocromia setorial, parte de uma íris é uma cor diferente de seu remanescente e, finalmente, na heterocromia central, há pontas de diferentes cores irradiando da pupila.
Embora múltiplas causas tenham sido postuladas, o consenso científico é que a falta de diversidade genética é a principal razão por trás da heterocromia. Isso se deve a uma mutação dos genes que determinam a distribuição da melanina na via do 8-HTP, que usualmente só se torna corrompida devido à homogeneidade cromossômica.
A cor dos olhos, especificamente a cor das íris, é determinada principalmente pela concentração e distribuição da melanina. O olho afetado pode estar hiperpigmentado (hipercrômico) ou hipopigmentado (hipocrômico). Em humanos, geralmente, um excesso de melanina indica hiperplasia dos tecidos da íris, enquanto a falta de melanina indica hipoplasia. O termo é do grego antigo: ἕτερος, héteros significa diferente e χρώμα, chróma significa cor.
Classificação
A heterocromia é classificada principalmente por início: como genética ou adquirida. Embora freqüentemente seja feita uma distinção entre heterocromia que afeta um olho completamente ou apenas parcialmente (heterocromia segmentar), ela é frequentemente classificada como genética (devido ao mosaicismo ou congênita) ou adquirida, com menção se a íris afetada ou parte dela a íris é mais escura ou mais clara. A maioria dos casos de heterocromia é hereditária, causada por certas doenças e síndromes. Às vezes, um olho pode mudar de cor após uma doença ou lesão.
Heterocromia segmentar ou setorial
Na heterocromia segmentar, por vezes referida como heterocromia sectorial, as áreas da mesma íris contêm duas cores completamente diferentes.
A heterocromia segmentar é rara em humanos; Estima-se que apenas cerca de 1% da população o tenha.
Íris anormal mais escura
Nódulos de Lisch – hamartomas da íris observados na neurofibromatose.
Melanose ocular – uma condição caracterizada pelo aumento da pigmentação do trato uveal, episclera e ângulo da câmara anterior.
Melanocitose oculodérmica (nevo de Ota)
Síndrome de dispersão de pigmento – uma condição caracterizada pela perda de pigmentação da superfície posterior da íris que é disseminada intraocularmente e depositada em várias estruturas intraoculares, incluindo a superfície anterior da íris.
Síndrome de Sturge – Weber – uma síndrome caracterizada por um nevo de mancha de vinho do porto na distribuição do nervo trigêmeo, angiomas leptomeníngeos ipsilaterais com calcificação intracraniana e sinais neurológicos, e angioma da coroide, freqüentemente com glaucoma secundário.
Íris anormal mais leve
Heterocromia simples – uma condição rara caracterizada pela ausência de outros problemas oculares ou sistêmicos. O olho mais leve é normalmente considerado como o olho afetado, pois geralmente mostra a hipoplasia da íris. Pode afetar uma íris completamente ou apenas parcialmente.
Síndrome de Horner congênita – às vezes herdada, embora geralmente adquirida
A síndrome de Waardenburg – uma síndrome na qual a heterocromia é expressa como hipocromia bilateral da íris em alguns casos. Uma revisão japonesa de 11 crianças com albinismo descobriu que a condição estava presente. Todos tinham heterocromia setorial / parcial.
Piebaldismo – semelhante à síndrome de Waardenburg, uma doença rara do desenvolvimento de melanócitos caracterizada por um topete branco e múltiplas máculas hipopigmentadas ou despigmentadas simétricas.
A doença de Hirschsprung – desordem intestinal associada a heterochromia na forma de um setor hypochromia. Os setores afetados demonstraram ter números reduzidos de melanócitos e diminuição da pigmentação estromal.
Incontinência pigmentar
Síndrome de Parry-Romberg
Heterocromia Adquirida
A heterocromia adquirida é geralmente causada por lesão, inflamação, uso de determinados colírios que danificam a íris ou tumores.
Íris anormal mais escura
Deposição de material
Siderose – deposição de ferro no interior dos tecidos oculares, devido a uma lesão penetrante e a um corpo estranho intra-ocular retido de ferro.
Hemossiderose – hifema de longa duração (sangue na câmara anterior) após traumatismo contuso no olho pode levar à deposição de ferro de produtos sanguíneos
Certos colírios – análogos da prostaglandina (latanoprosta, isopropyl unoprostone, travoprost e bimatoprost) são usados topicamente para reduzir a pressão intra-ocular em pacientes com glaucoma. Uma heterocromia concêntrica se desenvolveu em alguns pacientes que aplicam esses medicamentos. O estroma ao redor do músculo esfincteriano da íris se torna mais escuro que o estroma periférico. Uma estimulação da síntese de melanina dentro dos melanócitos da íris tem sido postulada. [Referência médica]
Neoplasia – Nevos e tumores melanomatosos.
Síndrome do endotélio iridocorneano
Síndrome do ectrópio da íris
Íris anormal mais leve
Iridociclite heterocrômica de Fuchs – uma condição caracterizada por uma uveíte assintomática de baixo grau, na qual a íris no olho afetado se torna hipocrômica e tem uma aparência desbotada, com um pouco de traça. A heterocromia pode ser muito sutil, especialmente em pacientes com íris de cor mais clara. Muitas vezes é mais facilmente visto à luz do dia. A prevalência de heterocromia associada a Fuchs foi estimada em vários estudos, com resultados sugerindo que há mais dificuldade em reconhecer as mudanças de cor da íris em indivíduos de olhos escuros.
Síndrome de Horner adquirida – geralmente adquirida, como no neuroblastoma, embora às vezes herdada.
Neoplasia – Os melanomas também podem ser levemente pigmentados, e uma íris de cor mais clara pode ser uma manifestação rara de doença metastática no olho.
Síndrome de Parry-Romberg – devido à perda de tecido.
A heterocromia também foi observada naqueles com síndrome de Duane.
Irite crônica
Xantogranuloma Juvenil
Leucemia e Linfoma
Heterocromia central
A heterocromia central é uma condição ocular em que existem duas cores na mesma íris; a zona central (pupilar) da íris é uma cor diferente da zona periférica média (ciliar), com a cor da íris verdadeira sendo a cor externa (requer referência)
A cor dos olhos é determinada principalmente pela concentração e distribuição da melanina nos tecidos da íris. Embora os processos que determinam a cor dos olhos não sejam totalmente compreendidos, sabe-se que a cor dos olhos herdada é determinada por múltiplos genes. Fatores ambientais ou adquiridos podem alterar essas características herdadas.
A íris humana pode ser vista em várias cores diferentes. Existem três cores verdadeiras em olhos humanos que determinam a aparência externa: marrom, amarelo e cinza. A quantidade de cada cor que um indivíduo determina determina a aparência da cor dos olhos.
Os olhos que exibem heterocromia central são frequentemente referidos como “olhos de gato” devido à sua íris multicolorida. A heterocromia central parece ser prevalente em íris contendo baixas quantidades de melanina.
Um caso famoso de uma pessoa com heterocromia central foi a Baronesa Rózsika Edle von Wertheimstein, cuja filha escreveu: “Ela era uma mulher muito bonita … Ela tinha olhos castanhos escuros, mas cada olho tinha um anel roxo, um quarto de polegada de púrpura em torno desses olhos castanhos escuros. ”
Em outros animais
Embora raramente seja observada em humanos, a heterocromia completa é mais freqüentemente observada em outras espécies, onde quase sempre envolve um olho azul. O olho azul ocorre dentro de uma mancha branca, onde a melanina está ausente da pele e do cabelo. Estas espécies incluem o gato, particularmente raças como Van turco, angora turco, Khao Manee e (raramente) Bobtail japonês. Esses chamados gatos de olhos estranhos são brancos, ou quase brancos, com um olho normal (cobre, laranja, amarelo, verde) e um olho azul. Entre os cães, a heterocromia completa é vista frequentemente no Husky Siberiano e em algumas outras raças, geralmente Australian Shepherd e Catahoula Leopard Dog e raramente em Shih Tzu. Cavalos com heterocromia completa têm um olho marrom e um branco, cinza ou azul – a heterocromia completa é mais comum em cavalos com coloração pinto. A heterocromia completa ocorre também em bovinos e até búfalos. Também pode ser visto em furões com síndrome de Waardenburg, embora possa ser muito difícil dizer, por vezes, como a cor dos olhos é muitas vezes um azul da meia-noite.
A heterocromia setorial, geralmente hipocromia setorial, é frequentemente observada em cães, especificamente em raças com pelagem merle. Estas raças incluem o pastor australiano, Border Collie, Collie, Shetland Sheepdog, Welsh Corgi, Pastor dos Pirinéus, Mudi, Beauceron, Catahoula Cur, Dunker, Great Dane, Dachshund e Chihuahua . Também ocorre em certas raças que não carregam o traço merle, como o Husky Siberiano e raramente, Shih Tzu. Há um exemplo de raças de gatos que têm a doença como Van cat.