Heterochromia iridum

Гетерохромия — это разница в окраске, как правило, радужной оболочки, а также волос или кожи. Гетерохромия является следствием относительного избытка или отсутствия меланина (пигмента). Он может быть унаследован или вызван генетическим мозаицизмом, химеризмом, болезнью или травмой. Это происходит у людей и некоторых пород собак и кошек.

Гетерохромия глаза (гетерохромия иридума или гетерохромия иридис) имеет три вида. В полной гетерохромии одна радужка отличается от другой. В сегментной гетерохромии или секторальной гетерохромии часть одной радужной оболочки отличается от ее остатка и, наконец, в центральной гетерохромии, появляются пики разных цветов, излучаемых из зрачка.

Хотя множественные причины были установлены, научный консенсус заключается в том, что недостаток генетического разнообразия является основной причиной гетерохромии. Это связано с мутацией генов, которые определяют распределение меланина на пути 8-HTP, которые обычно только повреждаются из-за хромосомной гомогенности.

Цвет глаз, в частности цвет ирисов, определяется прежде всего концентрацией и распределением меланина. Пораженный глаз может быть гиперпигментированным (гиперхромным) или гипопигментированным (гипохромным). У людей, как правило, избыток меланина указывает на гиперплазию тканей радужки, тогда как отсутствие меланина указывает на гипоплазию. Термин от древнегреческого: ἕτερος, héteros означает разные и χρώμα, chróma означает цвет.

классификация
Гетерохромия классифицируется в первую очередь по наступлению: как генетическая, так и приобретенная. Хотя часто проводится различие между гетерохромией, которая поражает глаз полностью или только частично (сегментная гетерохромия), его часто классифицируют как генетическую (из-за мозаичности или врожденной) или приобретают, с упоминанием о том, влияет ли пораженная диафрагма или часть радужная оболочка темнее или светлее. Большинство случаев гетерохромии являются наследственными, вызванными определенными заболеваниями и синдромами. Иногда один глаз может менять цвет после болезни или травмы.

Сегментарная или секторальная гетерохромия
В сегментной гетерохромии, иногда называемой секторальной гетерохромией, области одной и той же радужки содержат два совершенно разных цвета.

Сегментарная гетерохромия редко встречается у людей; по оценкам, это около 1% населения.

Аномальная радужная оболочка темнее
Лишковые конкреции — радужные гамартомы, наблюдаемые при нейрофиброматозе.
Окулярный меланоз — состояние, характеризующееся повышенной пигментацией увеального тракта, эписклеры и угла передней камеры.
Окулодермальный меланоцитоз (невус Ота)
Синдром пигментной дисперсии — состояние, характеризующееся потерей пигментации с поверхности заднего ириса, которое рассеивается внутриглазно и осаждается на различные внутриглазные структуры, включая переднюю поверхность радужки.
Синдром Sturge-Weber — синдром, характеризующийся невинным портвейновым пятном в распределении тройничного нерва, ипсилатеральными лептоменингиальными ангиомами с внутричерепной кальцификацией и неврологическими признаками и ангиомой сосудистой оболочки, часто со вторичной глаукомой.

Аномальная радужная оболочка
Простая гетерохромия — редкое состояние, характеризующееся отсутствием других глазных или системных проблем. Более легкий глаз обычно рассматривается как пораженный глаз, так как обычно он проявляет гипоплазию радужки. Это может повлиять на радужную оболочку полностью или только частично.
Синдром врожденного Хорнера — иногда унаследованный, хотя обычно приобретается
Ваарденбургский синдром — синдром, в котором гетерохромия выражается в виде двухормии двудольной диафрагмы в некоторых случаях. В японском обзоре 11 детей с альбинизмом обнаружено, что состояние присутствовало. Все они имели секторальную / частичную гетерохромию.
Пиебализм — подобно синдрому Ваарденбурга, редкое расстройство развития меланоцитов, характеризующееся белым чубом и несколькими симметричными гипопигментированными или депигментированными макулами.
Болезнь Гиршпрунга — расстройство кишечника, связанное с гетерохромией в виде секторной гипохромии. Было показано, что пораженные участки уменьшают количество меланоцитов и уменьшают стромальную пигментацию.
Incontinentia pigmenti
Синдром Парри-Ромберга

Приобретенная гетерохромия
Приобретенная гетерохромия обычно возникает из-за травмы, воспаления, использования определенных глазных капель, которые повреждают радужную оболочку или опухоли.

Аномальная радужная оболочка темнее
Отложение материала
Сидероз — осаждение железа в глазных тканях из-за проникающего повреждения и удерживаемого железосодержащего внутриглазного инородного тела.
Гемосидероз — долговременная гипма (кровь в передней камере) после тупой травмы глаза может привести к осаждению железа из продуктов крови
Некоторые глазные капли — аналогии простагландина (латанопрост, изопропил неопростон, травопрост и биматопрост) используются местно для снижения внутриглазного давления у пациентов с глаукомой. У некоторых пациентов, применяющих эти препараты, развилась концентрическая гетерохромия. Строма вокруг мышц сфинктера радужки становится темнее, чем периферическая строма. Было высказано предположение о стимуляции синтеза меланина в меланоцитах радужки. [Медицинская цитата]
Неоплазм — Неви и меланоматозные опухоли.
Иридокорнеальный синдром эндотелия
Синдром эритрофии ириса

Аномальная радужная оболочка
Фукхский гетерохромный иридоциклит — состояние, характеризующееся низким уровнем бессимптомного увеита, при котором радужная оболочка в пораженном глазе становится гипохромной и имеет вымытый, немного мохнатый вид. Гетерохромия может быть очень тонкой, особенно у пациентов с более светлыми иридами. Чаще всего его легко увидеть при дневном свете. Распространенность гетерохромии, связанной с Fuchs, оценивалась в различных исследованиях с результатами, указывающими на то, что существует большая трудность распознавания изменений цвета радужки у лиц с темными глазами.
Приобретенный синдром Хорнера — обычно приобретается, как и в нейробластоме, хотя иногда и унаследован.
Неоплазм. Меланомы также могут быть очень легко пигментированы, а радужная оболочка светлого цвета может быть редким проявлением метастатической болезни для глаз.
Синдром Парри-Ромберга — из-за потери ткани.
Гетерохромия наблюдалась также у пациентов с синдромом Дуэна.

Хронический ирит
Несовершеннолетняя ксантогранулема
Лейкемия и лимфома
Центральная гетерохромия

Центральная гетерохромия — это глазное состояние, где в одной и той же радужке есть два цвета; центральная (зрачная) зона радужной оболочки отличается от средней периферической (цилиарной) зоны, при этом истинный цвет радужной оболочки является внешним цветом (требуется ссылка)

Цвет глаз определяется прежде всего концентрацией и распределением меланина внутри тканей радужки. Хотя процессы, определяющие цвет глаз, не полностью поняты, известно, что унаследованный цвет глаз определяется несколькими генами. Экологические или приобретенные факторы могут изменить эти унаследованные признаки.

Человеческий радужку можно увидеть в разных цветах. В человеческих глазах три истинных цвета, которые определяют внешний вид: коричневый, желтый и серый. Количество каждого цвета индивидуума определяет внешний вид цвета глаз.

Глаза, показывающие центральную гетерохромию, часто называются «глазами кошки» из-за их разноцветной радужки. Центральная гетерохромия, по-видимому, распространена в ирисах, содержащих малое количество меланина.

Известным случаем человека с центральной гетерохромией была баронесса Розика Эдле фон Вертхаймштайн, чья дочь написала: «Она была очень красивой женщиной … У нее были темные темно-карие глаза, но у каждого глаза было фиолетовое кольцо, четверть дюйма фиолетового вокруг этих темно-карих глаз ».

У других животных
Хотя редко встречаются у людей, полная гетерохромия чаще встречается у других видов, где почти всегда присутствует один синий глаз. Голубой глаз встречается в белом пятне, где меланин отсутствует на коже и волосах. К таким видам относятся кошка, особенно такие породы, как турецкий Ван, турецкая ангора, као-маней и (редко) японский бобтейл. Эти так называемые кошки с нечетными глазами белые или преимущественно белые, с одним нормальным глазом (медный, оранжевый, желтый, зеленый) и один синий глаз. Среди собак полная гетерохромность часто встречается у сибирской хаски и нескольких других пород, обычно австралийской овчарки и собаки-катафауны-леопарда и редко в Ши-тцу. У лошадей с полной гетерохромией есть одна коричневая и одна белая, серая или голубая глазная полная гетерохромия чаще встречается у лошадей с окраской пинто. Полная гетерохромия встречается также у крупного рогатого скота и даже у буйвола. Это также можно увидеть у хорьков с синдромом Ваарденбурга, хотя иногда бывает сложно сказать, что цвет глаз часто бывает полуночным синим.

Секторальная гетерохромия, обычно секторальная гипохромия, часто встречается у собак, особенно в породах с мерлевыми пальто. Эти породы включают Австралийскую овчарку, Бордер-Колли, Колли, Шетландскую овчарню, Валлийский корги, Пиренейскую овчарку, Муди, Бекерон, Катохула Кер, Дункер, Доги, Таксу и Чихуахуа , Это также происходит в некоторых породах, которые не носят черты merle, такие как сибирский хаски и редко, ши-тцу. Есть пример кошачьих пород, которые имеют такое состояние, как Van cat.