대뇌 색 무경 증은 안구의 망막 세포의 이상이 아닌 뇌의 대뇌 피질의 손상으로 야기되는 색맹의 한 유형입니다. 그것은 종종 선천적 색전증과 혼동되지만 장애의 근본적인 생리적 결함은 완전히 구별됩니다.

징후와 증상
대뇌 색 무채색 증 환자는 Farnsworth-Munsell 100 색조 검사 (명명 요구 사항이없는 색상 순서 검사)와 같은 표준 임상 평가를 묻고 실패 할 경우 색감 경험이 없음을 부인합니다. 환자들은 종종 색각 상실을 눈치 채지 못하고 단순히 “겉보기에 겉만 드는”세계를 묘사합니다. 대부분은 세상을 “회색 음영”으로 바라보고 있습니다. 이 관찰은 무채색 증과 함께 태어난 사람들이 결코 색이나 회색의 경험을 갖지 않았기 때문에 뇌 및 선천성 무채색 증의 주요 차이점을 기록합니다.

병태 생리학
Cerebral achromatopsia는 다른 형태의 색맹과는 달리 미묘하지만 중요한 점이 다릅니다. 그것은 인간의 복부 후두 측두엽 피질의 특정 영역의 허혈이나 경색을 통해 발생하는 피질 손상의 결과입니다. 이 손상은 거의 항상 부상이나 질병의 결과입니다.

분류
2005 년 연구에서는 1970 년 이래로 뇌 병변이 색각 이상에 영향을주는 92 건의 사례 연구를 조사했습니다. 뇌색 무채색에서 영향을받는 시야의 심각성과 크기는 환자마다 다릅니다.

양측 및 반구
2005 년 연구의 대부분은 복부 후두 피질의 양측 성 병변의 결과였다. 이것이 양측 성 병변이 색전 증후군을 일으킬 가능성이 더 큰지 또는 더 심한 뇌 손상을 가진 환자의 표본 추출 효과가 치료를 위해 더 자주 받아 들여지는지 여부는 알려지지 않았습니다. 조사한 많은 사례에서 환자는 색각 이상이 부분적으로 만보고되었습니다. 색각 상실의 위치는 시각 반의 한 반구 또는 1/4로 제한 될 수 있습니다. “hemiachromatopsia”라는 용어는 시야의 반구에서만 색 상실을 경험하는 환자를 나타 내기 위해 사용되었습니다. 그러나 뇌 손상으로 인한 색맹증에 적용될 때,이 용어는 시력 상실의 빈번한 특징을 특징 짓는데 불완전합니다.

과도 현상
좀 더 드문 경우로, 연관된 복부 후두 피질의 일시적인 국소 빈혈은 일시적인 무 색소 증을 유발할 수 있습니다. 이 상태는 지금까지 뇌졸중 환자에서만 특징 지어졌으며 색 처리 영역에 대한 추가 지원을 제공합니다.

78 세의 뇌졸중 환자가 색을 식별하는 능력을 상실한 경우도 있었지만 의사가 색 재량 검사를 시행 할 때까지 그의 적자를 알지 못했습니다. 이 정보가 주어 졌을 때조차도, 환자는 주위 세계가 회색으로 보일지라도 색을인지 할 수있는 능력을 유지했다고 믿었습니다. 그는이 색 무색 증이 “불량 조명”이라고 생각했기 때문에 환자가 자신의 장애 정도를 완전히 이해하는 데 몇 주가 걸렸습니다. 또한, prosopagnosia의 특성 comorbidity는 존재했다. 2 개월 후 의사와의 만남을 갖는 동안 검사 결과 그의 색이 완전히 회복 된 것으로 나타났습니다. 후대 뇌동맥의 병변으로 인한 국소 빈혈이 가라 앉았고 MRI 스캔을 통해 혈류가 다시 VOC로 되돌아 갔음을 나타냈다.

다른 적자와의 공동 발생
대뇌 실색증과 함께 나타나는 가장 흔한 장애는 얼굴 인식이나 얼굴을 회상 할 수없는 프로 페노그니아 증입니다. 일부 연구에서는 합병증이 72 %로 높았다. 이 중요성은 간과되지 않았으며 지속적인 연구의 주제입니다. § 아래의 선천적 색 무식증과의 차이점을 참조하십시오.

대뇌 색 무경 증은 종종 시력이 좋지 않습니다.

진단
대뇌 무채색 증을 진단하기 위해 수행되는 가장 일반적인 검사는 Farnsworth-Munsell 100 색조 검사, Ishihara 판 검사 및 색 이름 검사입니다. 대뇌 무채색 증에 대한 검사와 진단은 의사의 사무실에서 종종 불완전하고 잘못 진단됩니다.

놀랍게도, 뇌색색 무감각 증 진단을받은 테스트를받은 환자의 거의 50 %는 컬러 네이밍 테스트에서 정상적으로 수행 할 수 있습니다. 그러나 이러한 결과는 여러 보고서의 출처로 인해 다소 의문의 여지가 있습니다. 뇌색색 무색증 환자의 29 %만이 이시하라 플레이트 검사를 성공적으로 통과했으며 이는 더 많은 표준을 갖춘 색맹 진단 테스트입니다.

선천성 무색 화증과의 차이
선천성 무채색 증과 대뇌 색 무경증 사이의 가장 뚜렷한 특징은 뇌졸중 또는 유사한 허혈성 사건 후 심한 두부 손상 또는 후두엽 손상에 따른 색각 상실의 갑작스런 발병이다. 비 침습적 영상 기법은 외상 사건 이후의 손상 영역이 색 영상 처리와 관련이 있는지를 결정하는 데 가장 도움이 될 수 있습니다. 진보 된 이미징 절차는 비용이 많이 들고 불필요하다는 것을 증명할 수 있기 때문에 간단한 진단 도구를 사용하여 환자가 추가 테스트를 수행 할 가능성이 있는지 여부를 결정할 수 있습니다.

병적 인 요인은 뇌색색증의 가능성을 나타내는 중요한 지표가 될 수 있습니다. 대개 achromatopsia 뇌경색과 함께 한 장애는 얼굴을 기억하거나 인식 할 수 없다는 prosopagnosia입니다. 이 상관 관계는 여전히 진행중인 연구의 주제이지만,이 협회에서 가장 알려주는 단서는 prosopagnosics에서 보이는 뇌병 병과 prosopagnosia없는 뇌색 무색 증의 근접입니다. 그림 1은 두 질환의 수많은 사례보고에서 수집 한 뇌 병변의 중첩을 보여줍니다. 두 장애와 관련된 공통된 손상 부위는 우측 후두엽에서 볼 수 있습니다.

치료
현재 치료법은 알려져 있지 않습니다.

역사
뇌색색 무색증의보고 된 사례의 숫자는 다른 형태의 시력 손실과 비교할 때 비교적 적습니다. 또한 색채 감각 결손의 정도와 다른 심리적 효과는 환자마다 다릅니다.

진행중인 조사
대뇌 achromatopsia 사례 연구에서 얻은 지식을 바탕으로, 현재 연구는 색상 처리에 관련된 피질 영역에 대한 자세한 학습에 초점을 맞추고 있습니다.

최근의 연구는 복부 후두 피질에서 색 특이 적 처리의 최초 직접 증거 중 일부를 제공했습니다. 경련 발작의 병력이있는 피험자는 fMRI와 전극 삽입을 이용하여 검사되었다. 연구진은 fMRI를 사용하여 피검자가 다양한 색 특이성 자극을 보았을 때 후두엽의 혈액 산소 영역을 조사했다. 실험의 결과는 색소 자극의 변화에 ​​반응하는 뇌 무색소 환자의 병변 부분의 약간 앞쪽에있는 피험자 영역을 확인하는 것이었다. MRI의 해상도는 특정 색상에 해당하는 영역을 식별하는 데있어 제한적인 요소였습니다. 연구의 다음 부분은 fMRI 스캔으로 식별 된 위치의 우측 반구에 삽입 된 전극을 색 처리와 관련하여 사용했습니다. 피험자가 청색 자극을 받았을 때 영역의 전기 활동이 증가한다는 것이 발견되었습니다. 연구의 가장 중요하고 중요한 발견은 피험자의 뇌에 전기 자극을주기 위해 전극을 사용했을 때 피험자는 파란 색의인지를보고했다는 것이다. 이러한 결과는 피사체의 시야에서 포스 핀의인지를 도출하는 시야지도에서의 전기 자극의 다른보고와 일치한다.

제시된 컬러 자극 만이 컬러 프로세싱에서 VOC의 관련성을 결정하는 유일한 요소는 아닙니다. 관심의 정도와 대상의 유형 또한 VOC의 활성화에 영향을줍니다. 후두엽의이 영역은 가공 중심이 아니라 오히려 색 지각과 관련된 여러 피질 영역의 중요한 교차점 인 통로 일 수 있습니다.

사회와 문화
이 장애는 종종 색 처리에 대한 우리의 불완전한 지식의 증거로 제시됩니다. 컬러 비전 연구는 현대 신경 과학 분야에서 잘 연구 된 분야이며 망막의 기본 해부학 적 처리가 잘 분류되어 있습니다. 인간에 의한 색채 인식의 또 다른 요소의 존재는 더 많은 연구가 필요함을 보여줍니다.

컬러 블라인드 페인터의 경우
대뇌 색 무경 증의 가장 유명한 사례는 “조나단 1 세 (Jonathan I)”입니다. 올리버 삭스 (Oliver Sacks)와 로버트 와서 만 (Robert Wasserman)의 사례 연구에서 불후의 명성을 얻었으며 “컬러 블라인드 화가의 사례”라고 발표했다. 에세이는 대뇌 색 무경 증에 대한 Johnathan I.의 경험을 추적합니다. 그 후뇌에서 후두엽의 부상으로 색을인지하지 못하고 흑인, 백인 및 회색 세계에 적응하기위한 그의 후속 투쟁과 마침내 그의 상태에 대한 수락과 심지어 감사. 특히 aircromatopsia가 어떻게 화가이자 예술가로서의 그의 수행에 영향을 주는지에 대한 분석이 적절하다. 그의 심리적 건강과 시각적 인식에 대한 뇌색색 감색증의 영향에 대한 설명은 특히 두드러진다. 예를 들어, Mr. I.의 육체와 음식에 대한 설명에서 저자는 다음과 같이 씁니다.

미스터 I.은 거울에 자신 만의 모습을 드러내 기보다는 사람의 변화된 모습 ( “움직이는 회색 동상”과 같은 것)을 거의 감당할 수 없습니다. 그는 성교를 피하고 성행위가 불가능하다는 사실을 알게되었습니다. 그는 사람들의 육체, 그의 아내의 육체, 그 자신의 육체를 잿빛 회색으로 보았습니다. “살색”은 이제 그에게 “쥐 색깔”로 보였다. 이것은 그의 눈을 감았을 때조차도, 그의 원시적으로 생생한 ( “eidetic”한) 시각적 이미지는 보존되었지만 지금은 색이없고 이미지를 강요 당해 강제적으로 그의 “무색체 마비”의 잘못을 “보고”보았습니다. 그는 음식이 칙칙하고 죽은 것처럼 보이며 먹기 위해 눈을 감아 야했습니다. 그러나 이것은 토마토의 정신적 인 이미지가 외관상으로 검게 나타났기 때문에별로 도움이되지 못했습니다.