Церебральная ахроматопсия — это тип слепоты цвета, вызванной повреждением мозговой коры головного мозга, а не аномалиями в клетках сетчатки глаза. Его часто путают с врожденной ахроматопсией, но основные физиологические нарушения расстройств полностью различны.

Признаки и симптомы
Пациенты с церебральной ахроматопсией отрицают наличие какого-либо опыта цвета при его спросе и не выполняют стандартные клинические оценки, такие как тест 100-тонов Farnsworth-Munsell (тест цветового упорядочения без требований именования). Пациенты часто не замечают потери цветового зрения и просто описывают мир, который они считают «серым». Большинство описывают видение мира в «оттенках серого». Это наблюдение отмечает ключевое различие между церебральной и врожденной ахроматопсией, поскольку у тех, кто рождается с ахроротопсией, никогда не было опыта цвета или серого.

патофизиология
Церебральная ахроматопсия отличается от других форм цветной слепоты тонким, но важным способом. Это является следствием повреждения коры, которое возникает при ишемии или инфаркте определенной области в вентральной затылочно-временной коре человека. Этот урон почти всегда является результатом травмы или болезни.

классификация
В исследовании 2005 года было рассмотрено 92 тематических исследования с 1970 года, в которых церебральные поражения влияли на цветное зрение. Тяжесть и размер зрительного поля, затронутого у церебральных ахроматопсий, варьируются от пациента к пациенту.

Двусторонний и полупородный
Большинство случаев в исследовании 2005 года были результатом двусторонних поражений в вентральной затылочной коре. Неизвестно, было ли это результатом двусторонних поражений, которые чаще выражали симптомы потери цвета, или если это был эффект отбора проб у пациентов с более тяжелой травмой головного мозга, чаще принимаемых на лечение. Во многих из рассмотренных случаев пациенты сообщали лишь о частичной потере цветного зрения. Расположение потери цветового зрения может быть ограничено одним полушарием или одной четвертью поля зрения. Термин «гемиахроматопсия» используется для обозначения пациентов, которые испытывают потерю цвета только в одном полушарии визуального поля. Однако, применительно к ахроматопии, вызванной травмой мозга, этот термин является неполным, характеризуя часто сложный характер потери зрения.

преходящий
В еще более редких случаях временная ишемия ассоциированной вентральной затылочной коры может привести к кратковременной ахроматопсии. До сих пор это состояние характеризовалось только у пациентов с инсультом и обеспечивало дополнительную поддержку области обработки цвета.

В одном случае 78-летняя жертва инсульта потеряла способность идентифицировать цвет, но не знала о своем дефиците, пока врачи не проверили тесты дискретизации цвета. Даже когда он был представлен этой информацией, пациент считал, что сохранил свою способность воспринимать цвет, даже если окружающий его мир кажется серым. Он приписывал этот ахроматизм «плохому освещению», и пациенту потребовалось несколько недель, чтобы полностью оценить степень его инвалидности. Кроме того, присутствовала характерная сопутствующая просопагнозия. После двух месяцев и частых сеансов с врачами тесты показали, что его цвет полностью вернулся. Ишемия, вызванная поражениями на задних мозговых артериях, уменьшилась, и последующие МРТ-сканирования показали, что кровоток снова вернулся в ЛОС.

Совместное появление с другими дефицитами
Наиболее распространенным расстройством, наблюдаемым наряду с церебральной ахроматопсией, является просопагнозия, неспособность распознавать или отзывать лица. В некоторых исследованиях коморбидность достигает 72%. Это значение не было упущено и является предметом текущих исследований. См. § Отличие от врожденной ахроматопии ниже.

Церебральные ахроматопсии часто имеют плохую остроту зрения.

диагностика
Наиболее распространенные тесты для диагностики церебральной ахроматопсии — это тест 100-тонов Farnsworth-Munsell, тест пластины Ishihara и тест с именованием цвета. Тестирование и диагностика церебральной ахроматопсии часто неполно и неправильно диагностируется в кабинетах врача .

Примечательно, что почти 50% испытуемых пациентов с диагнозом церебральная ахроматопсия могут нормально функционировать в тесте на определение цвета. Однако эти результаты несколько под вопросом из-за источников, из которых поступают многие из этих отчетов. Только 29% пациентов с церебральной ахроматопсией успешно проходят тест на пластинку Ishihara, что является более приемлемым и стандартизированным тестом на цветную слепоту.

Отличие от врожденной ахроматопсии
Наиболее очевидной отличительной чертой между врожденной ахроматопсией и церебральной ахроматопсией является внезапное начало потери цветового зрения после тяжелой черепно-мозговой травмы или повреждения затылочной доли после инсульта или подобного ишемического события. Неинвазивные методы визуализации могут быть наиболее полезными при определении того, соответствует ли область повреждения после травматического события корреляции с обработкой цветного зрения. Простые диагностические инструменты также могут быть использованы для определения того, является ли пациент вероятным кандидатом для дальнейшего тестирования, поскольку продвижение процедур визуализации часто оказывается дорогостоящим и ненужным.

Коморбидные факторы могут быть ценными показателями вероятности ахроматопсии головного мозга. Одно расстройство, часто наблюдаемое наряду с церебральной ахроматопсией, — это просопагнозия, невозможность вспомнить или распознать лица. Корреляция по-прежнему остается предметом текущих исследований, но наиболее достоверной подсказкой в ​​этой ассоциации является близость поражений головного мозга, наблюдаемых при прозопагносиках и церебральных ахроматопсиях без просопагнозии. На рисунке 1 показано совпадение поражений головного мозга, составленное из многочисленных сообщений о случаях обоих расстройств. Общая область повреждения, связанная с обоими нарушениями, может быть замечена в правой затылочной доле.

лечение
Никакое текущее лечение не известно для расстройства.

история
Количество зарегистрированных случаев ахроматопсии головного мозга относительно невелико по сравнению с другими формами потери цвета. Кроме того, серьезность дефицита восприятия цвета наряду с другими психологическими эффектами варьируется между пациентами.

Текущее исследование
Основываясь на знаниях, извлеченных из тематических исследований церебральной ахроматопии, текущие исследования фокусируются на том, чтобы больше узнать о области коры головного мозга, занимающейся обработкой цвета.

Недавнее исследование предоставило некоторые из первых прямых свидетельств цветной обработки в вентральной затылочной коре. Субъект с историей захватной активности был исследован с использованием имплантации fMRI и электрода. Используя МРТ, исследователи исследовали области оксигенации крови в затылочной доле, поскольку субъект рассматривал различные цветочувствительные стимулы. Результатом эксперимента была идентификация области у субъекта, немного впереди пораженной области у пациентов с церебральной ахроматией, которые реагировали на отклонения в цветовой стимуляции. Разрешение МРТ было ограничивающим фактором при определении областей, соответствующих конкретным цветам. В следующей части исследования использовался электрод, имплантированный в правое полушарие в месте, идентифицированном с помощью сканирования fMRI, как относящееся к обработке цвета. Было обнаружено, что электрическая активность района возрастает, когда субъект был представлен синими раздражителями. Следующим и наиболее значительным результатом исследования было то, что когда электрод использовался для подачи электрического стимула в мозг субъекта, субъект сообщал о восприятии цвета синего. Такой результат согласуется с другими сообщениями о электрической стимуляции в картах визуальных полей, что подтверждает восприятие фосфинов в поле зрения испытуемых .

Представленный цветовой стимул не является единственным фактором в определении участия ЛОС в обработке цвета. Количество внимания и тип объекта также влияют на активацию ЛОС. Было отмечено, что эта область затылочной доли не может быть центром обработки, а скорее дорогой, которая является критическим пересечением нескольких областей коры, участвующих в восприятии цвета.

Общество и культура
Расстройство часто представлено в качестве доказательства наших неполных знаний о цветопередаче. Исследование цветного зрения является хорошо изученной областью современной нейронауки, и основная анатомическая обработка в сетчатке была хорошо классифицирована. Наличие другого фактора в восприятии цвета людьми иллюстрирует необходимость в дополнительных исследованиях.

Случай цветного слепого художника
Самый известный экземпляр церебральной ахроматопсии — это «Джонатан I.» увековеченного в одном из исследований Оливера Сакса и Роберта Вассермана и опубликованного в «Случай с цветным слепым художником». Эссе отслеживает опыт Джонатана I. с церебральной ахроматопсией от того момента, когда его затылочная доля у него оставляет без способности воспринимать цвет, через его последующую борьбу за адаптацию к черному, белому и серому миру и, наконец, к его признание и даже благодарность за его состояние. Особенно уместен анализ того, как церебральная ахроматопсия влияет на его практику как художника и художника. Особенно характерны описания эффектов церебральной ахроматопии на его психологическое здоровье и зрительное восприятие. Например, рассказывая о описаниях мяса и продуктов г-на И., авторы пишут:

Г-н I. едва ли мог переносить измененные явления людей («как анимированные серые статуи»), чем он мог переносить свой собственный измененный вид в зеркало: он избегал социальных половых контактов и не обнаруживал, что половой акт невозможно. Он видел плоть людей, плоть жены, свою плоть, как отвратительно серый; «телесного цвета» теперь появился «крысиный цвет» для него. Это было так, даже когда он закрыл глаза, потому что его сверхъестественные яркие («эйдетические») визуальные образы сохранились, но теперь без цвета, и заставили его образы, заставили его «видеть», но видеть внутренне с ошибкой его ахроматопсии. Он нашел продукты отвратительными в своем сероватом, мертвом внешнем виде и должен был закрыть глаза, чтобы поесть. Но это не очень помогло, поскольку ментальный образ томата был таким же черным, как и его внешний вид.