脑色色素沉着症，或称脑色盲，是由大脑大脑皮层受损造成的一种色盲，而不是眼睛视网膜细胞的异常。 它通常与先天性色盲相混淆，但是这些疾病的潜在生理学缺陷是完全不同的。
体征和症状
脑色盲的患者在被问及时没有任何颜色经验，并且没有像Farnsworth-Munsell 100-色相测试（没有命名要求的颜色排序测试）那样的标准临床评估。 患者通常不会注意到他们失去了色觉，只能描述他们所看到的“单调”世界。 大多数人都以“灰色阴影”来形容这个世界。 这一观察结果指出了大脑和先天性色盲之间的一个关键区别，因为出生色盲的人从未有过颜色或灰色的经历。
病理生理学
脑色盲症在微妙但重要的方面不同于其他形式的色盲。 这是由于人类腹侧枕颞皮层局部缺血或梗塞而产生的皮质损伤的结果。 这种伤害几乎总是伤害或疾病的结果。
分类
2005年的一项研究检测了1970年以来的92个案例研究，其中大脑病变影响了色觉。 受损的脑部消色差片的视野的严重程度和大小因患者而异。
双边和半球
2005年的研究大多数病例是腹侧枕叶皮层双侧病变的结果。 目前尚不清楚这是由于双侧病变更容易产生色素减退症状，还是因更易于接受治疗而更严重的脑外伤患者的采样效应。 在许多检查的病例中，患者报告只有部分色觉丧失。 色觉损失的位置可以限制在一个半球或视野的四分之一处。 术语“hemiachromatopsia”已被用于表示仅在视野的一个半球中经历颜色丧失的患者。 然而，应用于脑外伤引起的无色差，这个术语在描述视力丧失的复杂性质方面并不完整。
短暂的
在更罕见的情况下，相关的腹侧枕叶皮层暂时性缺血可导致暂时的色盲。 迄今为止，该状况仅在中风患者中具有特征，并为颜色处理区域提供了进一步的支持。
在一个案例中，一名78岁的中风受害者失去了识别颜色的能力，但在医生进行颜色自由裁量测试之前，他并未意识到自己的赤字。 即使提供这些信息，病人认为即使他周围的世界呈现灰色，他仍然保留了自己察觉颜色的能力。 他将这种消色差归因于“光线不足”，患者花了几个星期的时间才充分了解他的残疾程度。 另外，还存在特征性的合并症。 经过两个月和医生的频繁会话，测试表明他的颜色已经完全恢复。 由大脑后动脉损伤引起的局部缺血已经消退，随访MRI扫描表明血流再次返回到VOC。
与其他赤字同时发生
与脑色盲一起出现的最常见的疾病是面部失认，无法识别或回忆面部。 在一些研究中，合并症被认为高达72％。 这一意义并未被忽视，并且是正在进行研究的主题。 请参阅§与先天性色盲的区别。
脑色素缺乏症的空间敏度通常较差。
诊断
用于诊断脑色盲的最常见测试是Farnsworth-Munsell 100-色相测试，石原板测试和颜色命名测试。 脑色盲的检查和诊断通常不完整，并在医生 办公室 误诊 。
值得注意的是，近50％被诊断患有脑色盲的测试患者能够在颜色命名测试中正常执行。 然而，由于这些报告的来源很多，这些结果有些问题。 只有29％的脑色盲患者成功通过了石原板检测，这是一种更为公认的标准化色盲测试。
先天性色盲的区别
先天性色盲和脑色盲之间最明显的区别特征是严重头部损伤或中风或类似局部缺血事件后枕叶受损后突然发生视力减退。 非侵入性成像技术在确定创伤事件后的损伤区域是否与颜色视觉处理相关时最有用。 简单的诊断工具也可用于确定患者是否可能成为进一步检测的候选对象，因为推进成像程序经常证明是昂贵且不必要的。
共病因素可能是脑色素沉着症可能性的有价值的指标。 经常在大脑色盲中发现的一种疾病是面部失认，无法回忆或识别面部。 相关性仍是正在进行的研究的主题，但这一关联中最显着的线索是在没有面神经失认症的情况下，在prosopagnosics和脑色盲中观察到的脑损伤非常接近。 图1说明了从两种病症的大量病例报告中汇集的脑损伤的重叠。 在右侧枕叶中可以看到与两种疾病相关的常见损伤区域。
治疗
目前尚无治疗方法。
历史
与其他形式的色觉丧失相比，报告的脑色盲的病例数量相对较少。 此外，颜色感知缺陷的严重程度以及其他心理效应因患者而异。
目前的研究
基于从脑色盲病例研究中获得的知识，目前的研究集中于更多地了解涉及颜色处理的皮层区域。
最近的一项研究提供了一些关于腹侧枕叶皮层中颜色特异性加工的第一个直接证据。 使用fMRI和电极植入检查具有癫痫活动史的受试者。 使用功能磁共振成像，研究人员检查了枕叶中的血液氧化区域，因为受试者观察到各种颜色特异性刺激。 实验的结果是识别受试者中的一个区域，稍微在脑消色差患者的病变区域的前面，该区域对颜色刺激的变化做出了响应。 MRI的分辨率是识别与特定颜色相对应的区域的限制因素。 研究的下一部分使用植入右侧半球的fMRI扫描所确定位置的电极作为与颜色处理有关的部分。 发现受试者呈现蓝色刺激时，该区域的电活动增加。 该研究的下一个也是最重要的发现是，当电极用于在受试者的大脑中呈现电刺激时，受试者报告了对蓝色的感知。 这样的结果与视野地图中的其他电刺激报告引起受试者 视野 中磷化氢的感知一致 。
所呈现的颜色刺激不是确定VOC在颜色处理中的参与的唯一因素。 注意的数量和物体的类型也会影响VOC的活性。 已经注意到，枕叶的这个区域可能不是一个加工中心，而是一个涉及色觉的几个皮层区域的关键交叉点。
社会和文化
这种疾病通常表现为我们对色彩处理知识不完整的证据。 色觉研究是现代神经科学研究较为深入的领域，对视网膜底层解剖加工进行了良好的分类。 人类感知色彩的另一个因素的存在说明需要更多的研究。
色盲画家的情况
脑色盲的最着名的例子是“乔纳森一世”。 在Oliver Sacks和Robert Wasserman的案例研究中不朽，并以“色盲画家的案例”出版。 这篇文章追踪了约翰森一世在脑性色盲方面的经历，从他的枕叶受伤使他无法感知颜色的角度出发，通过他随后的努力去适应一个黑色，白色和灰色的世界，最后到他接受甚至感谢他的病情。 尤其重要的是分析大脑色盲如何影响他作为一名画家和艺术家的实践。 描述脑色盲对他的心理健康和视觉感受的影响尤其显着。 例如，在回顾I.先生对肉和食物的描述时，作者写道：
我先生几乎忍受不了人们变化的外表（“像动画灰色雕像”），他不能承受自己在镜子中变化的外表：他避开了社交活动，发现性交不可能。 他看到人的肉体，他的妻子的肉体，他自己的肉体，像一个可憎的灰色; “肉色”现在对他来说呈现出“老鼠色”。 即使当他闭上眼睛时，他的视觉形象仍然保留下来，但现在没有颜色，强迫他看到图像，迫使他“看到”，但在内部看到了他的色盲的错误。 他发现食物令人厌恶，他们的脸色苍白，死了，不得不闭上眼睛吃东西。 但是这并没有太大的帮助，因为西红柿的精神形象和它的外表一样黑。