A acromatopsia cerebral é um tipo de daltonismo causado por danos no córtex cerebral do cérebro, em vez de anormalidades nas células da retina do olho. É frequentemente confundido com a acromatopsia congênita, mas os déficits fisiológicos subjacentes dos distúrbios são completamente distintos.

sinais e sintomas
Pacientes com acromatopsia cerebral negam ter qualquer experiência de cor quando questionados e falham em avaliações clínicas padrão, como o teste Farnsworth-Munsell de 100 tons (um teste de ordenação de cores sem requisitos de nomenclatura). Os pacientes muitas vezes não percebem a perda da visão das cores e apenas descrevem o mundo que vêem como “monótono”. A maioria descreve ver o mundo em “tons de cinza”. Essa observação observa uma diferença fundamental entre a acromatopsia cerebral e a congênita, pois os nascidos com acromatopsia nunca tiveram uma experiência de cor ou cinza.

Fisiopatologia
A acromatopsia cerebral difere de outras formas de daltonismo de maneiras sutis, mas importantes. É uma consequência do dano cortical que surge por isquemia ou infarto de uma área específica no córtex occipitotemporal ventral de humanos. Este dano é quase sempre o resultado de lesão ou doença.

Classificação
Um estudo de 2005 examinou 92 estudos de caso desde 1970, nos quais as lesões cerebrais afetavam a visão das cores. A gravidade e o tamanho do campo visual afetado nos acromatopsiados cerebrais variam de paciente para paciente.

Bilateral e hemiforme
A maioria dos casos no estudo de 2005 foi o resultado de lesões bilaterais no córtex occipital ventral. Não se sabe se este foi o resultado de lesões bilaterais sendo mais propensos a produzir sintomas de perda de cor, ou se foi um efeito de amostragem de pacientes com traumas cerebrais mais graves sendo mais frequentemente admitidos para tratamento. Em muitos dos casos examinados, os pacientes relataram apenas perda parcial da visão de cores. Os locais de perda de visão de cores podem ser restritos a um hemisfério ou a um quarto do campo visual. O termo “hemiachromatopsia” tem sido usado para denotar pacientes que experimentam perda de cor em apenas um hemisfério do campo visual. No entanto, como aplicado à acromatopia resultante de traumatismo cerebral, o termo é incompleto na caracterização da natureza frequentemente complexa da perda da visão.

Transiente
Em casos ainda mais raros, a isquemia temporária do córtex occipital ventral associado pode resultar em acromatopsia transitória. A condição até agora tem sido caracterizada apenas em pacientes com AVC e fornece suporte adicional para uma área de processamento de cores.

Em um caso, uma vítima de acidente vascular cerebral de 78 anos perdeu a capacidade de identificar a cor, mas desconhecia seu déficit até que os médicos realizassem testes de discernimento de cores. Mesmo quando apresentado com essa informação, o paciente acreditava que ele tinha mantido sua capacidade de perceber a cor, mesmo que o mundo ao seu redor parecesse cinza. Ele atribuiu esse acromatismo à “iluminação fraca” e levou várias semanas para o paciente apreciar plenamente a extensão de sua deficiência. Além disso, a comorbidade característica da prosopagnosia estava presente. Após dois meses e sessões frequentes com médicos, os testes indicaram que sua cor havia retornado completamente. A isquemia causada por lesões nas artérias cerebrais posteriores diminuiu e o acompanhamento dos exames de ressonância magnética indicou que o fluxo sanguíneo retornou novamente ao COV.

Co-ocorrência com outros déficits
O distúrbio mais comum visto ao lado da acromatopsia cerebral é a prosopagnosia, a incapacidade de reconhecer ou lembrar faces. Em alguns estudos, a comorbidade é considerada alta como 72%. Este significado não foi negligenciado e é um assunto de pesquisa contínua. Veja § Diferença da acromatopsia congênita abaixo.

Acromatopsiacos cerebrais geralmente têm pouca acuidade espacial.

Diagnóstico
Os testes mais comuns realizados para diagnosticar a acromatopsia cerebral são o teste Farnsworth-Munsell de 100 tons, o teste da placa de Ishihara e o teste de nomeação de cor. Testes e diagnósticos para acromatopsia cerebral são freqüentemente incompletos e diagnosticados erroneamente em consultórios médicos .

Notavelmente, quase 50% dos pacientes testados com diagnóstico de acromatopsia cerebral são capazes de realizar normalmente o teste de nomeação de cores. No entanto, esses resultados são um pouco questionados por causa das fontes de onde vêm muitos desses relatórios. Apenas 29% dos pacientes com acromatopsia cerebral passaram com sucesso no teste da placa de Ishihara, que é um teste mais aceito e mais padronizado para o daltonismo.

Diferença de acromatopsia congênita
A característica distintiva mais aparente entre a acromatopsia congênita e a acromatopsia cerebral é o início súbito da perda da visão de cores após uma lesão grave na cabeça ou dano ao lobo occipital após um acidente vascular cerebral ou evento isquêmico similar. As técnicas de imagem não invasivas podem ser as mais úteis para determinar se a área de dano após um evento traumático está correlacionada com o processamento da visão de cores. Ferramentas de diagnóstico simples também podem ser usadas para determinar se um paciente é um candidato provável para testes adicionais, já que avanços nos procedimentos de imagem podem ser caros e desnecessários.

Fatores co-mórbidos podem ser indicadores valiosos da probabilidade de acromatoptsia cerebral. Um distúrbio freqüentemente visto ao lado da acromatopsia cerebral é a prosopagnosia, a incapacidade de lembrar ou reconhecer rostos. A correlação ainda é objeto de pesquisas em andamento, mas a pista mais reveladora nessa associação é a proximidade de lesões cerebrais vistas em prosopagnósicos e acromatopsiados cerebrais sem prosopagnosia. A Figura 1 ilustra a sobreposição de lesões cerebrais compiladas a partir de numerosos relatos de casos de ambos os transtornos. Uma área comum de dano associada a ambos os distúrbios pode ser vista no lobo occipital direito.

Tratamento
Nenhum tratamento atual é conhecido para o transtorno.

História
O número de casos relatados de acromatopsia cerebral é relativamente pequeno em comparação com outras formas de perda da visão em cores. Além disso, a gravidade dos déficits de percepção de cor, juntamente com outros efeitos psicológicos, variam entre os pacientes.

Pesquisa atual
Com base no conhecimento obtido a partir de estudos de casos de acromatopsia cerebral, a pesquisa atual está se concentrando em aprender mais sobre a área cortical envolvida no processamento de cores.

Um estudo recente forneceu algumas das primeiras evidências diretas de processamento específico de cores no córtex occipital ventral. Um sujeito com histórico de atividade convulsiva foi examinado usando fMRI e implante de eletrodo. Usando o fMRI, os pesquisadores examinaram as áreas de oxigenação do sangue no lobo occipital como o sujeito visto vários estímulos específicos de cor. O resultado do experimento foi a identificação de uma área no sujeito, ligeiramente anterior à área lesionada em pacientes cerebrais cerebrais, que respondeu à variação na estimulação de cor. A resolução da RM foi um fator limitante na identificação de áreas correspondentes a cores específicas. A próxima parte do estudo usou um eletrodo implantado no hemisfério direito no local identificado pela varredura fMRI como pertencente ao processamento de cores. Verificou-se que a atividade elétrica da área aumentou quando o sujeito foi apresentado com estímulo azul. O próximo, e mais significativo, achado do estudo, foi que quando o eletrodo foi utilizado para apresentar um estímulo elétrico no cérebro do sujeito, o sujeito relatou a percepção da cor azul. Tal resultado é consistente com outros relatos de estimulação elétrica em mapas de campo visual que provocam a percepção de fosfinas no campo visual dos sujeitos .

O estímulo de cores apresentado não é o único fator a determinar o envolvimento do COV no processamento de cores. A quantidade de atenção e o tipo de objeto também afetam a ativação do COV. Observou-se que esta área do lobo occipital pode não ser um centro de processamento, mas sim um caminho que é uma interseção crítica de várias áreas corticais envolvidas na percepção de cores.

Sociedade e cultura
O distúrbio é freqüentemente apresentado como evidência de nosso conhecimento incompleto do processamento de cores. A pesquisa de visão de cores é um campo bem estudado da neurociência moderna e o processamento anatômico subjacente na retina tem sido bem categorizado. A presença de outro fator na percepção da cor pelo homem ilustra a necessidade de mais pesquisas.

O caso do pintor daltônico
O exemplo mais famoso de acromatopsia cerebral é o de “Jonathan I.” imortalizado em um estudo de caso de Oliver Sacks e Robert Wasserman, e publicado como “O Caso do Pintor Daltônico”. O ensaio rastreia a experiência de Johnathan I. com acromatopsia cerebral a partir do ponto em que uma lesão em seu lobo occipital o deixa sem a capacidade de perceber a cor, através de suas lutas subseqüentes para se adaptar a um mundo negro, branco e cinza e, finalmente, a sua aceitação e até gratidão pela sua condição. Especialmente pertinente é a análise de como a acromatopsia cerebral afeta sua prática como pintor e artista. As descrições dos efeitos da acromatopsia cerebral em sua saúde psicológica e percepção visual são especialmente notáveis. Por exemplo, ao relatar as descrições de carne e comida do sr. I., os autores escrevem:

O sr. I. dificilmente suportaria as aparências modificadas de pessoas (“como estátuas cinzentas animadas”) mais do que ele poderia suportar sua própria aparência modificada no espelho: evitava as relações sociais e achava impossível a relação sexual. Ele viu a carne das pessoas, a carne de sua esposa, sua própria carne, como um cinza abominável; “cor de carne” agora parecia “cor de rato” para ele. Foi assim mesmo quando fechou os olhos, pois sua imagem visual sobrenaturalmente vívida (“eidética”) foi preservada, mas agora sem cor e forçada a ele, forçou-o a “ver”, mas ver internamente o erro de sua acromatopsia. Ele encontrou alimentos repugnantes em sua aparência acinzentada e morta e teve que fechar os olhos para comer. Mas isso não ajudou muito, pois a imagem mental de um tomate era tão negra quanto sua aparência.