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ヘテロクロミアイリダム

ヘテロクロミアは、通常は虹彩の色合いの違いであるが、髪または皮膚の色合いも異なる。 ヘテロクロミアは、メラニン(色素)の相対的な過剰または欠乏の結果である。 それは、遺伝的モザイク、キメラリズム、疾患、または傷害によって遺伝するか、または引き起こされ得る。 それは人間や特定の品種の犬や猫で起こります。

目の貧血(ヘテロクロミアイリダムまたはヘテロクロミアイリス)は3種類あります。 完全なヘテロクロミアでは、1つの虹彩は、他の虹彩とは異なる色です。 部分的なヘテロクロミアまたは部門的なヘテロクロミアでは、1つの虹彩の一部はその残りの部分とは異なる色であり、最終的には中央のヘテロクロミアでは、瞳孔から放射する異なる色のスパイクがある。

複数の原因が提起されているが、遺伝的多様性の欠如がヘテロクロミアの主な理由であるという科学的コンセンサスがある。 これは、8-HTP経路におけるメラニン分布を決定する遺伝子の突然変異によるものであり、通常は染色体の均質性のためにのみ崩壊する。

目の色、特に虹彩の色は、主にメラニンの濃度および分布によって決定される。 罹患した眼は、色素沈着過剰(濃色)または低色素沈着(低色素沈着)であり得る。 ヒトにおいては、通常、過剰なメラニンは虹彩組織の過形成を示し、一方、メラニンの欠如は低形成を示す。 この用語は古代ギリシャ語から由来しています:ἕτερος、héterosは意味が異なり、χρώμα、chrómaは色を意味します。

分類
ヘテロクロミアは、主として発症によって分類される:遺伝的または獲得的のいずれかとして。 目に完全にまたは部分的にしか作用しないヘテロクロミア(しばしば部分的ヘテロクロミア)が区別されるが、それはしばしば遺伝的(モザイクまたは先天的)または後天的に分類され、影響を受ける虹彩または虹彩はより暗くまたはより明るい。 ヘテロクロミアのほとんどの症例は、特定の疾患および症候群によって引き起こされる遺伝性である。 場合によっては、病気やけがの後に1つの目が色を変えることがあります。

部分的または部門的ヘテロクロミア
部門別ヘテロクロミアでは、扇形ヘテロクロミアと呼ばれることもありますが、同じアイリスの領域には2つの完全に異なる色が含まれています。

分節異染はヒトではまれである。 人口の約1%しかそれを持っていないと推定されています。

虹彩が異常に暗い
Lisch結節 – 神経線維腫症で見られる虹彩過誤腫。
眼のメラニン症 – ブドウ管の色素沈着の増加、上咽頭、および前眼房角を特徴とする状態。
経皮的メラノサイト症(大母の母斑)
顔料分散症候群 – 眼内に散在し、虹彩の前面を含む様々な眼内構造物に付着した後虹彩表面からの色素沈着の消失を特徴とする状態。
Sturge-Weber症候群 – 三叉神経の分布におけるポートワインステイン母斑、頭蓋内石灰化および神経学的徴候を伴う同側辺縁リンパ節血管腫、およびしばしば二次的な緑内障を伴う脈絡膜血管腫を特徴とする症候群。

アイリスライター異常
シンプルな異色腫 – 他の眼または全身の問題がないことを特徴とするまれな状態。 典型的には、虹彩形成不全を示すので、軽い眼は罹患した眼とみなされる。 それは虹彩に完全にまたは部分的にしか影響を与えない。
先天性ホーナー症候群 – 時々継承されるが、通常は獲得される
ワーデンバーグ症候群 – いくつかの症例では、異色腫が両側性虹彩色覚低下症として発現する症候群。 白内障を患う11人の子供の日本のレビューは、その状態が存在することを見出した。 全員が部門/部分ヘテロクロミアを有していた。
ピーババルディス – 白い前肢および複数の対称性の低色素沈着または脱色した斑点を特徴とする、メラノサイトの発達のまれな疾患である、ワーデンバーグ症候群に類似しています。
Hirschsprung病(Hirschsprung’s disease) – 異所クロミアと関連した腸障害で、セクシ感覚低下症の形態である。 影響を受けたセクターは、メラノサイトの数が減少し、間質色素沈着が減少することが示されている。
無鞭毛色素症
パリー・ロムベルグ症候群

獲得した異色腫
後天性異色腫は、通常、傷害、炎症、虹彩や腫瘍に損傷を与える特定の点眼剤の使用によるものです。

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虹彩が異常に暗い
材料の堆積
シデロシス(Siderosis) – 貫入傷害および鉄含有眼内異物の保持による眼組織内の鉄沈着。
ヘモジデロシス – 眼の鈍い外傷後の長期にわたる前立腺膿瘍(前房内の血液)は、血液製剤からの鉄沈着を引き起こすことがある
特定の点眼薬 – プロスタグランジン類似体(ラタノプロスト、イソプロピルウノプロストン、トラボプロスト、およびビマトプロスト)は、緑内障患者の眼内圧を低下させるために局所的に使用される。 これらの薬物を適用している患者の中には、同心円異染が発生しています。 虹彩括約筋周囲の間質は末梢間質よりも暗くなる。 虹彩メラノサイト内でのメラニン合成の刺激が仮定されている[医学の引用が必要]
新生物 – ネビおよび黒色腫。
虹彩角質内皮症候群
アイリスエクリプス症候群

アイリスライター異常
Fuchs heterochromic iridocyclitis – 低悪性度、無症状のブドウ膜炎を特徴とする病気で、罹患した眼の虹彩が淡色になり、洗い流され、やや虫を食べる。 異色腫は、特に明るい色の虹彩を有する患者において、非常に微妙であり得る。 それは日中で最もよく見られます。 Fuchsに関連する異色腫の罹患率は、様々な研究で推定されており、結果は暗視野個体における虹彩の色の変化を認識することがより困難であることを示唆している。
ホーナー症候群を獲得 – 通常、神経芽細胞腫のように獲得されるが、時には遺伝する。
新生物 – メラノーマも非常に軽く色素沈着することがあり、明るい色の虹彩は、眼への転移性疾患のまれな症状である可能性があります。
パリー・ロムベルグ症候群 – 組織の損失による。
Duet症候群の患者では、異染が認められています。

慢性虹彩炎
若年性黄色腫
白血病およびリンパ腫
中央ヘテロクロミア

中央の異色腫は、同じ虹彩に2つの色がある眼の状態である。 虹彩の中央(瞳孔)ゾーンは真中の(虹彩)ゾーンとは異なる色であり、真の虹彩色は外色である(参照が必要)

目の色は主に、虹彩組織内のメラニンの濃度および分布によって決定される。 目の色を決定するプロセスは完全には理解されていないが、継承された目の色は複数の遺伝子によって決定されることが知られている。 環境または後天性因子は、これらの遺伝形質を変える可能性があります。

人間の虹彩はさまざまな色で見ることができます。 人間の目には、茶色、黄色、灰色の外見を決定する3つの真の色があります。 個々の色の量によって、目の色の外観が決まります。

中央の異色腫を示す目は、多色の虹彩のためにしばしば「猫の目」と呼ばれます。 中央の異色血症は、少量のメラニンを含む虹彩において一般的であると思われる。

中央異色症患者の有名な例はBaronessRózsikaEdle von Wertheimsteinで、その娘は次のように書いています。「彼女は非常に美しい女性でした…彼女は暗い茶色の目をしていましたが、それぞれの目にはこれらの暗い茶色の目の周りに紫の四分の一インチ。

他の動物では
ヒトではまれに見られるが、他の種では完全なヘテロクロミアがより頻繁に観察され、ほとんど常に1つの青い目が関与する。 青い目は、メラニンが皮膚と髪に欠けている白い斑点の中で発生します。 これらの種には、猫、特にトルコ人ヴァン、トルコアンゴラ、カオマニー、(まれに)日本のボブテールなどの品種が含まれます。 これらのいわゆる奇妙な目の猫は、通常の目(銅、オレンジ、黄色、緑)と青い目の1つで、白またはほとんど白です。 犬の中では、シベリアンハスキーと他のほとんどの品種、通常はオーストラリアのシェパードとカタルフレアの犬では完全な異染めがよく見られ、シトウではめったに見られません。 完全なヘテロクロミアを有する馬は、茶色を1つ有し、白、灰色または青色の1つの完全なヘテロクロミアは、ピント色を有する馬でより一般的である。 完全なヘテロクロミアはウシや水牛でさえも起こります。 ワーデンバーグ症候群のフェレットでも見ることができますが、時には目の色がしばしば真夜中の青であることを伝えるのは非常に難しいかもしれません。

扇状ヘテロクロミアは、通常セクシュアル・ヒポクロミアであり、特にメルル・コートとの交配で犬に見られます。 これらの品種には、オーストラリアの羊飼い、ボーダー・コリー、コリー、シェトランド・シープドッグ、ウェールズ・コージ、ピレニアン・シェパード、ムディ、ボウセロン、カタルーニャ・カール、ダンカー、グレート・デーン、ダックスフント、 チワワ 。 また、シベリアンハスキーやまれにShih Tzuなど、メルルの特性を持たない特定の品種でも発生します。 猫のような条件を持つ猫の品種の例があります。

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