脳色色素沈着症

脳色色素症は、眼の網膜の細胞の異常ではなく、脳の大脳皮質の損傷によって引き起こされる色盲の一種です。 それはしばしば先天性色覚異常症と混同されるが、その障害の基礎的な生理学的欠損は完全に異なっている。

兆候と症状
脳色盲患者は、Farnsworth-Munsell 100-hue試験(命名要件のない発色順序の試験)のような標準的な臨床評価を尋ねられ、失敗した場合、色の経験を否定する。 患者はしばしば彼らの色覚の喪失に気付かず、単に彼らが「馬鹿だ」と思う世界を描写します。 大部分は、世界を「灰色の色合い」で見ることを説明しています。 この観察は、色素沈着症で生まれた者が色や灰色の経験をしたことがないため、大脳と先天性色素沈着症の重要な違いに気づいています。

病態生理
大脳の色素沈着症は他の形態の色盲とは微妙ではあるが重要な点で異なる。 これは、ヒトの腹側後頭側頭皮質の特定領域の虚血または梗塞によって生じる皮質損傷の結果である。 この損傷はほとんどの場合、けがや病気の結果です。

分類
2005年の研究では、1970年以来、脳病変が色覚に影響を与えた92件のケーススタディを調べました。 脳色覚異常症の影響を受ける視野の重症度および大きさは、患者によって異なる。

バイラテラルとヘミフィールド
2005年の研究の大多数の症例は、腹側後頭皮質における両側の病変の結果であった。 これが両側病変が色覚喪失の症状を起こす可能性が高いかどうか、またはそれがより重篤な脳外傷を有する患者のサンプリング効果がより多くの場合治療のために認められたかどうかは不明である。 検査された症例の多くで、患者は色覚の部分的な損失のみを報告した。 色覚失明の位置は、視界の1つの半球または1/4に制限することができる。 「半注視」という用語は、視野の1つの半球においてのみ色の消失を経験する患者を示すために使用されている。 しかし、脳の外傷に起因する色覚異常に適用されるように、この用語は視力喪失のしばしば複雑な性質を特徴づけるのに不完全である。

トランジェント
さらにまれなケースでは、関連する腹側後頭皮質の一時的な虚血は、一時的な色素沈着症をもたらし得る。 この状態はこれまでは脳卒中患者においてのみ特徴付けられており、色処理領域に対するさらなる支持を提供している。

あるケースでは、78歳の脳卒中の被害者は色の識別能力を失っていたが、医師が色裁量検査を実施するまで彼の赤字は認識していなかった。 たとえこの情報を提示されたとしても、彼は周りの世界が灰色に見えても、色を知覚する能力を保持していたと信じていました。 彼はこの色消しを「貧弱な照明」に帰し、患者が障害の程度を十分に理解するまでに数週間かかった。 加えて、精神分裂病の特徴的な併存症が存在した。 2ヶ月後、医師とのセッションが頻繁に行われたため、検査では色が完全に戻っていることが示されました。 後大脳動脈の病変によって引き起こされた虚血は沈静化し、フォローアップMRIスキャンは、血流が再びVOCに戻ったことを示した。

他の赤字との共起
脳色覚異常症と並行して見られる最も一般的な障害は、顔面認識または顔を再現することができない老人性貧血である。 いくつかの研究では、共存は72%と高いと見られている。 この意義は見過ごされておらず、進行中の研究の対象です。 §下の先天性色素沈着症との違いを参照してください。

大脳の色素沈着症はしばしば空間的鋭敏さが悪い。

診断
脳色覚異常を診断するために最も一般的に行われる検査は、ファーンスワース – マンセル100-色相検査、石原プレート検査、カラーネーミング検査である。 脳色質色素沈着症の検査と診断は、しばしば不完全であり、医師 のオフィスで 誤診される 。

注目すべきことに、脳色覚異常症と診断された試験された患者のほぼ50%がカラーネーミング試験で正常に機能することができます。 しかし、これらの結果は、これらの報告書の多くが出てくる情報源のために多少の疑問があります。 脳性色覚異常症患者の29%のみが、より受け入れられ、より標準化された色盲の検査である石原プレート検査に合格する。

先天性色素沈着症との違い
先天性色素沈着症と脳性色色素沈着症との間の最も明白な特徴は、脳卒中または同様の虚血事象後の重度の頭部損傷または後頭葉損傷後の色覚失明の突然の発症である。 非侵襲的撮像技術は、外傷事象に続く損傷領域が色覚処理と相関するかどうかを決定する際に最も有用であり得る。 進歩したイメージング手順はしばしば費用がかかり、不要であることが多いため、単純な診断ツールを使用して、患者がさらなる検査の候補であるかどうかを判断することもできる。

共存する因子は、脳アクロマート症候群の可能性の有益な指標となり得る。 脳色色素症と並行してよく見られる障害の1つは、顔面覚醒または顔面認識が不可能な老人性貧血である。 この相関関係は依然として進行中の研究の対象ですが、この会合の最も洞察的な手がかりは、腹腔鏡検査で見られる脳病変と、精神分裂症を伴わない脳色覚異常症の近接です。 図1は、両方の障害の多数の症例報告から集めた脳病変の重複を示す。 両方の障害に関連する共通の損傷領域が右後頭葉に見られる。

処理
現在の治療法はこの疾患では知られていない。

歴史
脳性色色素沈着症の報告された症例の数は、他の形態の色覚失調症に比べて比較的少ない。 加えて、色知覚欠損の重症度と他の心理的影響は患者によって異なる。

最新の研究
脳色色素症事例研究から得られた知見に基づいて、現在の研究は色処理に関わる皮質領域の詳細を学ぶことに焦点を合わせている。

最近の研究は、腹側後頭皮質における色特異的プロセッシングの最初の直接的証拠のいくつかを提供した。 発作活動の病歴を有する対象を、fMRIおよび電極移植を用いて検査した。 研究者らは、fMRIを用いて、被験者が様々な色特異的刺激を見たときの後頭葉の血液酸素化の領域を調べた。 実験の結果は、色覚刺激の変化に応答した脳無色の患者の病変領域のわずかに前の被験者の領域の同定であった。 MRIの解像度は、特定の色に対応する領域を特定する上での制限要因でした。 この研究の次の部分は、色処理に関するfMRIスキャンによって特定された位置の右半球に埋め込まれた電極を使用した。 被験者が青色刺激を与えられたときに、その領域の電気的活性が増加することが見出された。 研究の次の最も重要な所見は、電極が被験者の脳内に電気刺激を与えるために使用されたとき、被験者は青色の知覚を報告したことであった。 このような結果は、被験者 の 視野における ホスフィンの知覚を引き出す視野マップにおける電気刺激の他の報告と一致する 。

提示された色刺激は、色処理におけるVOCの関与を決定する唯一の要因ではない。 注意の量と対象物の種類もVOCの活性化に影響します。 後頭葉のこの領域は処理中心ではなく、むしろ色知覚に関与するいくつかの皮質領域の重要な交差点である経路であるかもしれないことに留意されたい。

社会と文化
この障害は、色処理に関する不完全な知識の証拠として提示されることが多い。 カラービジョン研究は、近代的な神経科学の分野で十分に研究されており、網膜の根底にある解剖学的処理はよく分類されています。 人間の色の知覚における別の要因の存在は、より多くの研究の必要性を示している。

カラーブラインド画家の場合
最も重要な脳色覚異常症の例は、「ジョナサン1世」である。 Oliver SacksとRo​​bert Wassermanのケーススタディで不朽になり、「Colorblind Painterの事例」として発表されました。 このエッセーは、黒色、白色および灰色の世界に適応するための彼のその後の闘争を通して、彼の後頭部葉への傷害が彼を去るポイントから、色覚異常症に関するJohnathan I.の経験を追跡し、受け入れ、さらには彼の状態に対する感謝。 とりわけ、脳の色素沈着症が画家と芸術家としての彼の実践にどのように影響するかを分析することが適切である。 脳の色覚異常が心理的健康や視覚に及ぼす影響についての説明は特に印象的です。 例えば、I.氏の肉および食物の説明を述べるにあたり、著者は次のように書いている。

私は、ミラーの姿を変えることができた以上に、人の変化した外観(「灰色の彫像」のようなもの)に耐えることはほとんどできませんでした:彼は社会的な性交を避け、性交は不可能であることを発見しました。 彼は人の肉、妻の肉、肉体を灰色の灰色のものとして見た。 「肌色」は今や彼に「ラット色」で現れた。 彼の前庭的に鮮やかな( “eidetic”)映像イメージは保存されていましたが、今は色がなく、イメージを強制されて彼に “見える”ように強制されましたが、内部的には彼の色素失調症の間違いを見るからです。 彼は、灰色がかった死んだ外観の食べ物を見つけ出し、食べるために目を閉じなければならなかった。 しかし、これはあまり役に立ちませんでした。なぜなら、トマトの精神的イメージは、その外観と同じくらい黒かったからです。