आर्म्रैमेटोपिया (Achromatopsia), जो कुल रंग अंधापन के रूप में भी जाना जाता है, एक चिकित्सा सिंड्रोम है जो कम से कम पांच स्थितियों से संबंधित लक्षण दर्शाती है। यह शब्द अधिग्रहीत शर्तों जैसे कि सेरेब्रल अकरमोटोपिया, जिसे रंगीन एग्नोसिया भी कहा जाता है, का उल्लेख हो सकता है, लेकिन यह आमतौर पर एक ऑटोसॉमल अपस्मृति जन्मजात रंग दृष्टि की स्थिति, रंग को समझने में असमर्थता और उच्च रोशनी के स्तर (आमतौर पर बाहरी दिन के उजाले में) )। सिंड्रोम एक अपूर्ण रूप में भी मौजूद है जो कि डिस्केरमैटापिया के रूप में अधिक ठीक से परिभाषित किया गया है। यह दुनिया भर में 40,000 जीवित जन्मों में 1 से प्रभावित होने का अनुमान है।

कुछ चर्चाएं हैं कि क्या ऐक्रोरमैट रंग देख सकता है या नहीं। जैसा कि ऑलवर सैक्स द्वारा रंगीन ब्लाइंड के द्वीप में दिखाया गया है, कुछ अर्क्रमैट्स रंग नहीं देख सकते हैं, केवल काले, सफेद और भूरे रंग के रंग हैं। वर्तमान में पांच अलग जीन के साथ ही इसी तरह के लक्षण पैदा करने के लिए जाना जाता है, यह हो सकता है कि कुछ अलग-अलग जीन विशेषताओं के कारण रंगभेद के सीमांत स्तर देखते हैं। इस तरह के छोटे नमूने आकार और कम प्रतिक्रिया दर के साथ, ‘ठेठ अर्क्रमिक परिस्थितियों’ का सटीक रूप से निदान करना मुश्किल है। अगर परीक्षण के दौरान प्रकाश स्तर उनके लिए अनुकूल है, तो वे रंग की अनुपस्थिति के बावजूद, कम रोशनी स्तर पर 20/100 से 20/150 की सटीक दृश्य तीव्रता प्राप्त कर सकते हैं। एक आम लक्षण हेमरालोपिया या पूर्ण सूर्य में अंधापन है अर्क्रामेटोपिया के रोगियों में, शंकु प्रणाली और फाइबर रंग जानकारी लेते रहते हैं। यह इंगित करता है कि रंग बनाने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली तंत्र दोषपूर्ण है।

शब्दावली
कुल रंग अंधापन को निम्नानुसार वर्गीकृत किया जा सकता है:

अधिग्रहित अक्र्रामेटोपाइआ (सेरेब्रल अकरमेटोपिया)
जन्मजात / वंशानुगत अकरमेट्पेसिया
पूरा ठेठ अचर्रमेटोपिया
अधूरा असामान्य अचरमैटोपिया या अधूरा असामान्य डिस्केरमेटोपेसिया
संबंधित शर्तें:

आचर्ममैप्सिया- किसी विषय में रंग की धारणा का पूर्ण अभाव, केवल काले, सफेद और भूरे रंग के रंगों में ही देखा जा रहा है।
ड्यूक-एल्डर (1 9 73) के द्वारा अवनीत-परिभाषित एक एकाएक तीव्रता की कमी के रूप में परिभाषित है जो अपवर्तक त्रुटि या किसी भी कार्बनिक असामान्यता के कारण नहीं है एक तंत्रिका स्थिति आंखों की परिशुद्धता ऑप्टिकल सर्मैक्शनिज़्म का खराब स्थानिक प्रदर्शन बिना किसी रूपात्मक कारण के नाममात्र रोशनी स्तर पर। आलसी आंख का एक रूप
उज्ज्वल प्रकाश में हेमलेलोपिया-कम दृश्य क्षमता बोलचालपूर्वक, दिन-अंधापन
Nystagmus- इस शब्द को ओक्लोमोटर सिस्टम से संबंधित दोनों सामान्य और रोग संबंधी स्थितियों का वर्णन करने के लिए विभिन्न रूप से उपयोग किया जाता है। वर्तमान संदर्भ में, यह एक रोग की स्थिति है जिसमें आँखों के एक अनियंत्रित आवासीय आंदोलन शामिल है, जिसके दौरान दोलन के आयाम काफी ध्यान देने योग्य है और दोलन की आवृत्ति काफी कम है।
फोटोफोबिया- हेमरालोपिया से पीड़ित लोगों द्वारा उज्ज्वल रोशनी से बचाव
संकेत और लक्षण
सिंड्रोम अक्सर लगभग छह महीने की आयु के बच्चों में उनके photophobic गतिविधि और / या उनके nystagmus द्वारा देखा जाता है। Nystagmus उम्र के साथ कम ध्यान देने योग्य हो जाता है लेकिन सिंड्रोम के अन्य लक्षण स्कूल युग दृष्टिकोण के रूप में अधिक प्रासंगिक हो जाते हैं। आंख के गति के दृश्य तीव्रता और स्थिरता आमतौर पर जीवन के पहले 6-7 वर्षों के दौरान सुधार (लेकिन 20/200 के निकट रहते हैं) परिस्थिति के जन्मजात रूपों को स्थिर माना जाता है और उम्र के साथ खराब नहीं होता है।

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एक्र्रामोमैप्सिया / डिस्काट्रोमोसिया से जुड़े पांच लक्षण निम्न हैं:

Achromatopsia
एम्बिओपिया (दृश्य तीव्रता कम हुई)
हेमलेलोपिया (विषय दिखाए हुए फोटोफोबिया के साथ)
अक्षिदोलन
आईरिस ऑपरेटिंग असामान्यताएं
वर्तमान चिकित्सा और न्यूरो-नेत्र-विज्ञान ग्रंथों में एक्र्रामोमैप्सिया / डिस्रेमेटोपेसिया का सिंड्रोम खराब रूप से वर्णित है। यह 1 99 7 में न्यूरोसाइंस्टिस्ट ओलिवर सैक्स, “द ब्लॉन्ड आइलैंड ऑफ़ द ब्लैकइंड” द्वारा लोकप्रिय पुस्तक के बाद एक सामान्य शब्द बन गया। उस समय तक अधिकांश रंग-अंधों वाले विषयों को एस्कोरमैट्स या अकरमोटॉप्स के रूप में वर्णित किया गया था। रंग धारणा विषमता की कम डिग्री वाले लोग या तो प्रोटानॉप, ड्यूटेरियॉप्प्स या टेटारटेनोप (ऐतिहासिक रूप से ट्रैटेनोपस) के रूप में वर्णित थे।

आर्कीमोटोपिया को रॉड मोनोक्रोमसी और कुल जन्मजात रंग अंधापन भी कहा जाता है। इस स्थिति के जन्मजात रूप वाले व्यक्ति उच्च प्रकाश के स्तर पर इलेक्ट्रोरेक्टिनोग्राफी के माध्यम से शंकु सेल गतिविधि का पूर्ण अभाव दिखाते हैं। जन्मजात एसीएचएम के कम से कम चार आनुवांशिक कारण हैं, जिनमें से दो चक्रीय न्यूक्लियोटाइड-गेट आयन चैनल (एएचएचएम 2 / एएचएच 3) शामिल हैं, एक तिहाई शंकु फोटोरिसेप्टर ट्रांसड्यूसीन (जीएनएटी 2, एसीएचएम 4) और अंतिम अवशेष अज्ञात है।

पूरा एक्ट्रमेटोपिया
रंग को देखने में पूर्ण असमर्थता के अलावा, पूर्ण एक्ट्रमेटोपॉप्स वाले व्यक्तियों में कई अन्य नेत्रगोलक विकार हैं। इन अपवर्तनों में शामिल हैं दिन के उजाले, हेमलेलोपिया, निस्टागमस और गंभीर फोटोफोबिया में दृश्य तीव्रता (

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