Achromatopsie cérébrale

L’achromatopsie cérébrale est un type de daltonisme causé par des dommages au cortex cérébral du cerveau, plutôt que par des anomalies dans les cellules de la rétine de l’œil. Il est souvent confondu avec l’achromatopsie congénitale mais les déficits physiologiques sous-jacents des troubles sont complètement distincts.

Signes et symptômes
Les patients atteints d’achromatopsie cérébrale nient toute expérience de la couleur lorsqu’on leur demande et échouent aux évaluations cliniques standard comme le test Farnsworth-Munsell 100-teinte (un test de la couleur de commande sans exigences de nommage). Les patients peuvent souvent ne pas remarquer leur perte de vision des couleurs et décrire simplement le monde qu’ils considèrent comme «terne». La plupart décrivent de voir le monde en «nuances de gris». Cette observation note une différence clé entre l’achromatopsie cérébrale et l’achromatopsie congénitale, car celles qui sont nées avec l’achromatopsie n’ont jamais eu d’expérience de la couleur ou du gris.

Physiopathologie
L’achromatopsie cérébrale diffère des autres formes de daltonisme par des moyens subtils mais importants. C’est une conséquence des dommages corticaux qui se produisent par l’ischémie ou l’infarctus d’une zone spécifique dans le cortex occipito-temporal ventrale des humains. Ces dommages sont presque toujours le résultat d’une blessure ou d’une maladie.

Classification
Une étude de 2005 a examiné 92 études de cas depuis 1970 dans lesquelles les lésions cérébrales affectaient la vision des couleurs. La sévérité et la taille du champ visuel affecté dans les achromatopsies cérébrales varient d’un patient à l’autre.

Bilatéral et hémisphère
La majorité des cas de l’étude de 2005 étaient le résultat de lésions bilatérales dans le cortex occipital ventral. On ne sait pas si cela est dû au fait que les lésions bilatérales sont plus susceptibles de produire des symptômes de perte de couleur, ou s’il s’agit d’un effet d’échantillonnage de patients ayant des traumatismes cérébraux plus graves admis plus souvent pour traitement. Dans de nombreux cas examinés, les patients ont signalé une perte partielle de la vision des couleurs. Les emplacements de la perte de la vision des couleurs peuvent être limités à un hémisphère ou à un quart du champ visuel. Le terme « hémachromatopsie » a été utilisé pour désigner des patients qui subissent une perte de couleur dans un seul hémisphère du champ visuel. Cependant, comme appliqué à l’achromatopie résultant d’un traumatisme cérébral, le terme est incomplet dans la caractérisation de la nature souvent complexe de la perte de vision.

Transitoire
Dans des cas encore plus rares, une ischémie temporaire du cortex occipital ventral associé peut entraîner une achromatopsie transitoire. La condition a jusqu’ici été caractérisée seulement chez les patients d’AVC et fournit un soutien supplémentaire pour une zone de traitement de la couleur.

Dans un cas, une victime d’un accident vasculaire cérébral âgé de 78 ans avait perdu la capacité d’identifier la couleur, mais n’était pas au courant de son déficit jusqu’à ce que les médecins effectuent des tests de discrétion de couleur. Même lorsqu’il a été présenté avec cette information, le patient croyait qu’il avait conservé sa capacité à percevoir la couleur même si le monde autour de lui semblait gris. Il a attribué cet achromatisme à un «mauvais éclairage» et il a fallu plusieurs semaines au patient pour apprécier pleinement l’étendue de son handicap. De plus, la comorbidité caractéristique de la prosopagnosie était présente. Après deux mois et des séances fréquentes avec des médecins, les tests ont indiqué que sa couleur était complètement revenue. L’ischémie causée par des lésions sur les artères cérébrales postérieures s’était calmée et des examens IRM de suivi ont indiqué que le flux sanguin était de nouveau revenu au COV.

Co-occurrence avec d’autres déficits
Le trouble le plus souvent observé à côté de l’achromatopsie cérébrale est la prosopagnosie, l’incapacité de reconnaître ou de rappeler les visages. Dans certaines études, la comorbidité est considérée comme élevée à 72%. Cette signification n’a pas été négligée et fait l’objet de recherches en cours. Voir § Différence d’achromatopsie congénitale ci-dessous.

Les achromatopsies cérébrales ont souvent une faible acuité spatiale.

Diagnostic
Les tests les plus couramment utilisés pour diagnostiquer l’achromatopsie cérébrale sont le test Farnsworth-Munsell à 100 teintes, le test à la plaque Ishihara et le test de dénomination des couleurs. Le dépistage et le diagnostic de l’achromatopsie cérébrale sont souvent incomplets et mal diagnostiqués dans les cabinets de médecins .

Remarquablement, presque 50% des patients testés diagnostiqués avec l’achromatopsie cérébrale sont capables de fonctionner normalement sur le test de dénomination de la couleur. Cependant, ces résultats sont quelque peu remis en question à cause des sources d’où proviennent beaucoup de ces rapports. Seulement 29% des patients atteints d’achromatopsie cérébrale réussissent le test à la plaque d’Ishihara, qui est un test plus accepté et plus standardisé pour le daltonisme.

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Différence d’achromatopsie congénitale
La caractéristique distinctive la plus apparente entre l’achromatopsie congénitale et l’achromatopsie cérébrale est l’apparition soudaine d’une perte de la vision des couleurs après une blessure grave à la tête ou une lésion du lobe occipital à la suite d’un accident vasculaire cérébral ou d’un événement ischémique similaire. Les techniques d’imagerie non invasives peuvent être les plus utiles pour déterminer si la zone de dommage suite à un événement traumatique est en corrélation avec le traitement de la vision des couleurs. Des outils de diagnostic simples peuvent également être utilisés pour déterminer si un patient est susceptible de subir d’autres tests, car les procédures d’imagerie avancées peuvent souvent s’avérer coûteuses et inutiles.

Les facteurs de co-morbidité peuvent être des indicateurs précieux de la probabilité d’achromatopsie cérébrale. Un trouble souvent vu à côté de l’achromatopsie cérébrale est la prosopagnosie, l’incapacité de se rappeler ou de reconnaître les visages. La corrélation fait toujours l’objet de recherches en cours, mais l’indice le plus révélateur de cette association est la proximité des lésions cérébrales observées dans les prosopagnosies et les achromatopsies cérébrales sans prosopagnosie. La figure 1 illustre le chevauchement des lésions cérébrales compilées à partir de nombreux rapports de cas des deux troubles. Une zone commune de dommages associés aux deux troubles peut être observée dans le lobe occipital droit.

Traitement
Aucun traitement actuel n’est connu pour le trouble.

Histoire
Le nombre de cas rapportés d’achromatopsie cérébrale est relativement peu comparé à d’autres formes de perte de la vision des couleurs. En outre, la sévérité des déficits de perception de la couleur ainsi que d’autres effets psychologiques varient entre les patients.

Les recherches en cours
Sur la base des connaissances acquises dans les études de cas sur l’achromatopsie cérébrale, les recherches actuelles se concentrent sur l’apprentissage de la zone corticale impliquée dans le traitement des couleurs.

Une étude récente a fourni quelques-unes des premières preuves directes d’un traitement spécifique de la couleur dans le cortex occipital ventral. Un sujet ayant des antécédents d’activité épileptique a été examiné en utilisant l’IRMf et l’implantation d’électrodes. En utilisant l’IRMf, les chercheurs ont examiné les zones d’oxygénation du sang dans le lobe occipital lorsque le sujet a vu divers stimuli spécifiques à la couleur. Le résultat de l’expérience était l’identification d’une zone chez le sujet, légèrement antérieure à la zone lésée chez les patients achromatiques cérébraux, qui répondait à la variance de la stimulation de la couleur. La résolution de l’IRM était un facteur limitant dans l’identification des zones correspondant à des couleurs spécifiques. La partie suivante de l’étude a utilisé une électrode implantée dans l’hémisphère droit à l’emplacement identifié par le balayage IRMf comme se rapportant au traitement de la couleur. Il a été constaté que l’activité électrique de la zone augmentait lorsque le sujet était présenté avec des stimuli bleus. La conclusion suivante et la plus importante de l’étude est que lorsque l’électrode a été utilisée pour présenter un stimulus électrique dans le cerveau du sujet, le sujet a rapporté la perception de la couleur bleue. Un tel résultat est cohérent avec d’autres rapports de stimulation électrique dans des cartes de champs visuels déclenchant la perception des phosphines dans le champ visuel des sujets .

Le stimulus de couleur présenté n’est pas le seul facteur déterminant l’implication du COV dans le traitement de la couleur. La quantité d’attention et le type d’objet affectent également l’activation du COV. Il a été noté que cette zone du lobe occipital peut ne pas être un centre de traitement mais plutôt une voie qui est une intersection critique de plusieurs zones corticales impliquées dans la perception des couleurs.

Société et culture
Le trouble est souvent présenté comme une preuve de notre connaissance incomplète du traitement des couleurs. La recherche sur la vision des couleurs est un domaine bien étudié de la neuroscience moderne et le traitement anatomique sous-jacent dans la rétine a été bien catégorisé. La présence d’un autre facteur dans la perception de la couleur par les humains illustre le besoin de plus de recherche.

Le cas du peintre daltonien
L’exemple le plus célèbre de l’achromatopsie cérébrale est celui de « Jonathan I ». immortalisé dans une étude de cas par Oliver Sacks et Robert Wasserman, et publié sous le titre « The Case of the Colorblind Painter ». L’essai suit l’expérience de Johnathan I. avec l’achromatopsie cérébrale du point où une blessure à son lobe occipital lui laisse sans la capacité de percevoir la couleur, à travers ses luttes subséquentes pour s’adapter à un monde noir, blanc et gris, et enfin à son acceptation et même gratitude pour son état. L’analyse de la façon dont l’achromatopsie cérébrale affecte sa pratique en tant que peintre et artiste est particulièrement pertinente. Les descriptions des effets de l’achromatopsie cérébrale sur sa santé psychologique et sa perception visuelle sont particulièrement frappantes. Par exemple, en racontant les descriptions de chair et d’aliments de M. I., les auteurs écrivent:

M. I ne pouvait guère supporter les apparences changeantes des gens (« comme des statues grises animées ») pas plus qu’il ne pouvait supporter sa propre apparence changée dans le miroir: il évitait les relations sociales et trouvait les rapports sexuels impossibles. Il voyait la chair des gens, la chair de sa femme, sa propre chair, comme un horrible gris; « couleur chair » lui apparaissait maintenant « rat-coloré ». Il en était ainsi même quand il fermait les yeux, car son imagerie visuelle surnaturellement vivante («eidétique») était préservée mais maintenant sans couleur, et lui imposait des images, l’obligeait à «voir» mais voyait intérieurement la fausseté de son achromatopsie. Il a trouvé des aliments dégoûtants dans leur aspect grisâtre et mort et a dû fermer les yeux pour manger. Mais cela n’a pas beaucoup aidé, car l’image mentale d’une tomate était aussi noire que son apparence.

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